Клиническая и морфологическая классификация рака предстательной железы. Автономный рост и прогрессия опухолей Диагностика фиброза молочной железы

Периваскулярные опухоли собак относят к группе сарком мягких тканей и терапевтический (а точнее - хирургический) подход к ним ничем не отличается от других сарком этой группы. Этого в принципе было бы достаточно, чтобы жить и не тужить, но мне же не терпится копнуть чуть глубже. ;)

(очаровательная картинка с retinalphysician.com)

Сосудистая стенка в самом своем тонком сегменте, капиллярном русле, состоит из трех основных компонентов: эндотелиоцита, базальной мембраны и перицита. По мере повышения калибра сосуда перициты сменяются миоперицитами в артериолах и венулах, затем в гладкомышечные клетки крупных сосудов. Перициты экспрессируют виментин и СМА, миоперициты добавляют к своему арсеналу десмин и кальпонин, гладкомышечные клетки - smoothelin и h-CD.

Периваскулярные опухоли могут возникнуть в принципе везде, где есть сосуды со стенками, но у собак особенно часто возникают в областях, где капиллярное русло испытывает высокие нагрузки давлением, в частности, в дистальных отделах конечностей.

Цитологически довольно долгое время было принято называть все периваскулярные опухоли гемангиоперицитомами (пруф), но исседования Avallone с соавторами показали, что цитология, хотя и достаточно специфична для диагностики периваскулярных опухолей как группы, не дает никакой информации о конкретном виде. А гистологически, с подтверждением ИГХ, было показано, что в этой группе (при абсолютно аналогичной цитологической картине), помимо гемангиоперицитом, представлены миоперицитомы, ангиолейомиосаркомы и гладкомышечные миомы, причем последние встречаются куда чаще собственно гемангиоперицитом.

Так что, дорогие мои цитологи, корректнее в заключении писать именно о периваскулярной опухоли, а не гемангиоперицитоме. Да-да, тоже была грешна...

Цитологически они имеют очень характерный вид. Во-первых, в отличие от многих СМТ, они дают препарат высокой клеточности, часто попадают даже в игольные биопсии в виде крупных скоплений, при удачном для цитолога стечении обстоятельств - даже вместе с капиллярами, вокруг которых формируют очень специфичные завихрения. Анизоцитоз и анизокариоз не слишком выражены, что коррелирует с низкой биологической агрессивностью. Достаточно заметной особенностью является почти идеально круглая форма ядра при остальных признаках "веретеноклеточной" опухоли.

Матрикс периваскулярные опухоли производят очень скудный, фибриллярный. Иногда могут не производить его вообще. В цитоплазме клеток иногда наблюдаются множественные точечные вакуоли.

Самой, пожалуй, яркой особенностью периваскулярных опухолей является формирование многоядерных клеток. Ядра при этом стараются располагаться как можно дальше друг от друга. Когда их два, клетка начинает напоминать голову насекомого, а когда их много - вкупе с цитоплазматическими отростками клетка смотрится как корона с крупными драгоценными камнями в зубцах, в результате чего такие образования получили название венечных клеток (crown cells).

Зачем же нам как практикам вообще выделять периваскулярные опухоли в плеяде других СМТ? Прежде всего ввиду того, что при прочих равных условиях периваскулярные опухоли ведут себя менее агрессивно. Так, отдаленные метастазы обнаруживались, по данным той же группы Avallone, в 2% случаев (в сравнении со средним показателем 20% по всем - это в 10 раз реже!). Степень дифференцировки по Kuntz, использующаяся в диагностике СМТ, в равной степени применима и для периваскулярных опухолей, но редкие из них получат степень 2, не говоря уже о 3. Кроме того, гистологическая степень дифференцировки хорошо коррелирует с вероятностью отдаленного метастазирования, но не с местной инвазивностью и вероятностью рецидива. Поэтому, как и для всех СМТ, едва ли не более важное значение приобретает гистологическая оценка радикальности удаления.

Интересно, что перивскулярные опухоли именно в дистальных отделах конечностей проявляют экспансивный характер роста, и если при первом удалении границы чисты, то вероятность рецидива очень низка. Во всех остальных локализациях прогноз зависит от характера распространения и наличия/отсутствия инфильтрации мышц. При инфильтративном росте и наличии инвазии в перимизий вероятность местного рецидива очень высока, и этот единственный вариант периваскулярных сарком был замечен в выращивании отдаленных метастазов. Не-акральные опухоли (то есть, не на дистальных отделах конечностей) часто имеют микросателлитные узелки в окружающих тканях, соответственно, требуя ответственного подхода к соблюдению границ.

I. Абсолютный критерий – влияние опухоли на жизнедеятельность организма в целом (этот признак нашёл отражение в определении доброкачественных и злокачественных опухолей).

II. Относительные критерии:

1. Характер роста опухоли (доброкачественные опухоли растут, как правило, экспансивно; злокачественные, как правило,– инвазивно). Некоторые доброкачественные опухоли растут инвазивно (например, фиброматозы), а ряд злокачественных опухолей отличается экспансивным ростом (например, некоторые зрелые интракраниальные опухоли). Если медленный инвазивный рост зрелой доброкачественной опухоли вызывает разрушение соседних нормальных тканей, то такая опухоль называется доброкачественной опухолью с местно-деструирующим ростом (например, амелобластома).

2. Метастазирование (доброкачественные опухоли, как правило, не метастазируют; злокачественные, как правило,– метастазируют). Некоторые доброкачественные опухоли могут метастазировать (лейомиома матки иногда метастазирует в лёгкие, пигментные невусы – в регионарные лимфоузлы), в то время как некоторые злокачественные опухоли не метастазируют (такие опухоли называют злокачественными опухолями с местно-деструирующим ростом , например, базальноклеточная карцинома кожи).

3. Степень зрелости опухоли (доброкачественные опухоли, как правило, зрелые; злокачественные, как правило,– незрелые). Однако некоторые доброкачественные опухоли являются незрелыми, например, ювенильный невус (ранее называвшийся ювенильной меланомой) образован незрелыми пигментными клетками с признаками выраженного клеточного атипизма. Ряд злокачественных опухолей, напротив, отличается зрелой структурой (так, все зрелые опухоли в полости черепа, достигая определённой величины, становятся злокачественными).

ЭТИОЛОГИЯ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Общей причиной злокачественного роста является недостаточность системы антибластомной резистентности (системы противоопухолевой защиты), основными элементами которой являются ферменты репарации ДНК, антионкогены (например, р53) и ЕК-клетки (естественные киллерные клетки). К недостаточности системы антибластомной резистентности приводят интенсивное канцерогенное воздействие, иммунодефицитные состояния, недостаточность ферментов репарации ДНК и функции антионкогенов, а также рубцовое уплотнение ткани («рак в рубце»).

Интенсивное канцерогенное воздействие.Различают травматический, термический, радиационный, химический и вирусный варианты канцерогенеза.

1. травматический канцерогенез – развитие злокачественной опухоли в месте травмы (например, хроническая травма красной каймы губ может привести к развитию рака).

2. термический канцерогенез – развитие злокачественной опухоли в местах длительного дозированного воздействия высокой температуры (в местах ожогов, например, рак слизистой оболочки полости рта и пищевода у любителей горячей пищи).

3. радиационный канцерогенез – развитие незрелой злокачественной опухоли при воздействии ионизирующих или неионизирующих излучений в канцерогенной дозе. Основным природным канцерогеном для лиц европеоидной и монголоидной рас является солнечный ультрафиолет, поэтому привычка загорать на солнце способствует развитию злокачественных новообразований кожи.

4. химический канцерогенез – развитие незрелых злокачественных опухолей под влиянием химических канцерогенов (канцерогенных веществ). Из экзогенных химических канцерогенов основную роль играют канцерогены табачного дыма, являющиеся основной причиной развития рака лёгкого и рака гортани. Среди эндогенных химических канцерогенов важное значение имеют эстрогенные гормоны (высокий уровень которых приводит к развитию рака молочных желёз, яичников, эндометрия) и канцерогенные метаболиты холестерина, образующиеся в толстой кишке под влиянием микроорганизмов и способствующие развитию рака толстой кишки.

5. вирусный канцерогенез – индукция злокачественных опухолей вирусами (онкогенные вирусы). Онкогенными называют только те вирусы, которые непосредственно вызывают малигнизацию клетки, привнося в её геном онкогены (вирусные онкогены). Некоторые вирусы способствуют развитию злокачественных опухолей косвенно, обусловливая фоновый патологический процесс (например, вирусы гепатитов В, С, D, не являясь онкогенными, способствуют развитию рака печени, вызывая цирроз). Наиболее важными окогенными вирусами человека являются симплекс-вирус (вирус простого герпеса) II типа из семейства Herpesviridae (вызывает рак шейки матки, рак полового члена и, возможно, ряд других опухолей); вирус герпеса VIII типа (приводит к развитию саркомы Капоши); вирус папилломы человека из семейства Papovaviridae (вызывает рак шейки матки и рак кожи); вирус Эпштейна–Барр из семейства Herpesviridae (вызывает злокачественные опухоли в основном в странах с жарким климатом – лимфому/лейкоз Беркитта , наиболее распространённые в Африке, рак носоглотки в Юго-Восточной Азии и, возможно, другие опухоли).

Онкогенные РНК-вирусы называются онкорнавирусами . Для человека онкогенны два вируса из семейства Retroviridae – HTLV-I и HTLV-II. Аббревиатура HTLV означает человеческий (H) Т-лимфотропный (TL) вирус (V). HTLV-I вызывает Т-клеточный лейкоз и Т-клеточную лимфому взрослых (adult T-cell leukaemia/lymphoma); HTLV-II – волосовидноклеточный лейкоз (hairy cell leukaemia).

«Рак в рубце». У человека самыми частыми формами «рака в рубце» являются рак, развивающийся в трофических язвах кожи, периферический рак лёгкого, рак из хронической язвы желудка и ДПК, первичный рак печени на фоне цирроза.

ПАТОГЕНЕЗ, МОРФОГЕНЕЗ И ПУТИ

ЭВОЛЮЦИИ ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ

Выделяют четыре основные стадии развития незрелых злокачественных опухолей: стадии малигнизации, предынвазивной опухоли, инвазии и метастазирования.

1. Стадия малигнизации – трансформация нормальной клетки в злокачественную (на первом этапе – этапе инициации – происходит соматическая мутация, в результате которой в геноме малигнизирующихся клеток появляются онкогены; на втором – этапе промоции – начинается пролиферация инициированных клеток). Онкогенами (onc) называют любые гены, непосредственно вызывающие трансформацию нормальной клетки в злокачественную или способствующие этому превращению. Онкогены в зависимости от их происхождения делят на две группы: клеточные онкогены (c-onc) и вирусные онкогены (v-onc). Клеточные онкогены формируются из нормальных генов клетки, получивших название протоонкогенов. Типичным примером клеточного онкогена является ген белка р53 – ген нормального («дикого») р53 играет роль одного из активных антионкогенов; его мутация приводит к образованию онкогена (ген «мутантного» р53). Продукты экспрессии онкогенов называются онкопротеинами (онкобелками).

2. Стадия предынвазивной опухоли – состояние незрелой злокачественной опухоли до начала инвазии (в случае рака для этой стадии использовался термин carcinoma in situ).

3. Стадия инвазии – инвазивный рост злокачественной опухоли.

4. Стадия метастазирования .

Морфогенез злокачественных опухолей. 1. Развитие опухоли de novo («скачкообразная» эволюция), – без предшествующих видимых преопухолевых изменений. 2. Стадийный канцерогенез – развитие опухоли на месте предопухолевых изменений (в случае рака для обозначения предопухолевых изменений используется термин предрак ).

Выделяют две формы предрака: 1. облигатный предрак – предрак, рано или позно обязательно трансформирующийся в рак (например, изменения кожи при пигментной ксеродерме), 2. факультативный предрак – предрак, необязательно трансформирующийся в рак (например, лейкоплакия).

Пути эволюции злокачественных опухолей. 1. Прогрессия опухоли – усиление с течением времени её злокачественного потенциала. 2. Регресс опухоли (редкое явление) – спонтанное (без лечения) исчезновение опухоли.
эпителиальные опухоли

Среди эпителиальных опухолей различают зрелые (как правило, доброкачественные) и незрелые (злокачественные). К зрелым эпителиальным опухолям относятся прежде всего аденома и папиллома , незрелые эпителиальные опухоли обозначают общим термином карцинома (рак ). Русский термин «рак» не является удачным, т.к. он используется для обозначения как всех злокачественных опухолей (в международной номенклатуре для этой цели используется термин cancer ), так и злокачественных эпителиальных новообразований (карцином).

Аденома – зрелая опухоль, развивающаяся из железистого эпителия или из однослойного цилиндрического эпителия слизистых оболочек (полость носа, трахея, бронхи, желудок, кишечник, эндометрий). Различают три особых клинико-морфологических варианта аденом: аденоматозный полип, цистаденома (кистаденома) и фиброаденома. Аденоматозным полипом называют аденому, развивающуюся из однослойного цилиндрического эпителия слизистых оболочек. Аденоматозные полипы следует отличать от гиперпластических полипов , не являющихся опухолями, но способных трансформироваться в аденоматозные полипы. Цистаденома – аденома с наличием кист (полостей). При этом киста может предшествовать развитию аденомы (первичная киста ) или возникать в ткани уже сформированной опухоли (вторичная киста ). Кисты заполнены жидкостью, слизью, свернувшейся кровью, кашицеобразными или плотными массами. Цистаденомы наиболее часто встречаются в яичниках . Аденому с выраженной стромой называют фиброаденомой . Характерной локализацией фиброаденом являются молочные железы .

Папиллома (papilloma) – зрелая опухоль, развивающаяся из покровных тканей, выстланных многослойным плоским (сквамозным) эпителием или уротелием (переходным эпителием), а также в выводных протоках желёз. Плоскоклеточные папилломы образуются на коже и слизистых оболочках, покрытых многослойным плоским эпителием (полость рта, глотка, пищевод, голосовые складки гортани, влагалище, вагинальная порция шейки матки). Переходноклеточные папилломы локализуются в мочевыводях путях, прежде всего в мочевом пузыре.

Карцинома (рак, carcinoma) – незрелая злокачественная эпителиальная опухоль. Различают две основные морфологические формы рака: интраэпителиальный (неинвазивный) и инвазивный (инфильтрирующий) рак. Интраэпителиальный рак , называемый также карциномой in situ («на месте») , характеризуется отсутствием инвазивного роста; все злокачественные клетки при этом сконцентрированы в толще эпителиального пласта. В настоящее время термин «карцинома in situ» в практической онкопатологии используется редко, т.к. это состояние трудно или невозможно отличить от выраженных предраковых (диспластических) изменений эпителия. Поэтому дисплазию эпителия и карциному in situ объединяют под общим термином интраэпителиальная неоплазия с указанием степени её выраженности (I – лёгкая, II – умеренная, III – тяжёлая).

С точки зрения гистогенеза выделяют многочисленные варианты карциномы, наиболее часто из которых встречаются базальноклеточный, плоскоклеточный (эпидермоидный), переходноклеточный (уротелиальный) рак, аденокарцинома и недифференцированный (анапластический) рак.

1. Базальноклеточный рак – карцинома, клетки которой напоминают базальные клетки многослойных плоских эпителиев. Наиболее часто базальноклеточный рак возникает на открытых участках кожного покрова и относится к злокачественным опухолям с местнодеструирующим ростом.

2. Плоскоклеточный рак – рак, клетки которого дифференцируются в направлении многослойных плоских эпителиев. Опухоль чаще локализуется в лёгком, гортани, пищеводе, в тканях полости рта, кожи, в шейке матки. Плоскоклеточный рак лёгкого (squamous cell carcinoma of the lung) обычно развивается из очагов плоскоэпителиальной метаплазии, формирование которых типично для хронического бронхита курильщиков. Выделяют два основных варианта плоскоклеточной карциномы: высоко- и низкодифференцированный плоскоклеточный рак. Наиболее характерным гистологическим признаком высокодифференцированной плоскоклеточной карциномы является образование в пластах опухолевых клеток очагов ороговения («раковый жемчуг»).

3. Переходноклеточный рак – карцинома, клетки которой дифференцируются в направлении переходного эпителия (уротелия). В настоящее время эту опухоль принято называть уротелиальной карциномой . В подавляющем большинстве случаев переходноклеточный рак развивается в слизистой оболочке мочевыводящих путей, прежде всего мочевого пузыря.

4. Аденокарцинома – форма рака с признаками железистой дифференцировки образующих его клеток (буквально термин «аденокарцинома» переводится как «железистый рак»). Опухоль чаще развивается в желудке, кишечнике, эндометрии, различных эндо- и экзокринных железах. Типичными для аденокарциномы являются железистоподобные, трубчатые (тубулярная карцинома ) и сосочковые (папиллярная карцинома ) структуры. Различают высоко-, умеренно- и низкодифференцированные аденокарциномы. К особым вариантам аденокарциномы относятся слизистая аденокарцинома (mucous adenocarcinoma) и перстневидноклеточный рак . Слизистая аденокарцинома (слизистая карцинома) характеризуется образованием в опухолевой ткани большого количества внеклеточной слизи. Перстневидноклеточная карцинома образована округлыми клетками, цитоплазма которых содержит слизь, деформирующую и оттесняющую ядро на периферию, что придаёт клетке сходство с перстнем.

5. Недифференцированный рак отличается отсутствием признаков тканеспецифической дифференцировки при обычном гистологическом исследовании опухоли. Применение специальных методов (иммуногистохимического и электронномикроскопического) позволяет обнаружить эти признаки. Недифференцированный рак может развиться практически в любом органе и относится к высокозлокачественным новообразованиям. Опухолевые клетки при этом могут располагаться в виде трабекул (трабекулярная карцинома) или пластов (сóлидная карцинома). Величина клеток недифференцированного рака значительно варьирует (крупноклеточная карцинома, гигантоклеточная карцинома). Своеобразным вариантом недифференцированного рака является мелкоклеточная карцинома , особенно характерная для лёгкого.

Из органоспецифических форм рака наиболее часто встречаются почечноклеточная и печёночноклеточная карциномы.

В зависимости от выраженности стромы различают два типа рака: медуллярный и фиброзный (скирр ). Медуллярным (medullary carcinoma) называют рак со скудной стромой, фиброзным (fibrous carcinoma) – рак с выраженной стромой. Ткань медуллярной карциномы, как правило, серо-розовая, мягкая или эластичная, напоминает вещество мозга (лат. medulla – мозг). Фиброзный рак отличается плотностью опухолевой ткани за счёт обилия коллагеновых волокон в строме. Медуллярный рак чаще встречается в щитовидной и молочных железах; фиброзный – в молочной железе и в желудке. Если термин «медуллярная карцинома» применяется для обозначения самостоятельных онконозологических форм, то термин «фиброзный рак» в современной онкопатологии с этой целью не используется.
ОПУХОЛИ МЯГКИХ ТКАНЕЙ И КОСТЕЙ

(МЕЗЕНХИМАЛЬНЫЕ ОПУХОЛИ)

К опухолям мягких тканей относятся опухоли волокнистой (фиброзной), жировой, мышечных тканей, сосудов, серозных и синовиальных оболочек, а также структур периферической нервной системы. Опухоли периферической нервной системы будут рассмотрены в следующей теме. Опухоли мягких тканей (за исключением нейрогенных новообразований) и специфические опухоли костей в онкоморфологии часто объединяются понятием мезенхимальные опухоли . Множественные мезенхимальные опухоли могут быть проявлением наследственных опухолевых синдромов – туберозного склероза (болезни Прингла–Бурневилля), синдрома Гарднера и других.

I. ОПУХОЛИ ФИБРОЗНОЙ ТКАНИ

К опухолям фиброзной (волокнистой соединительной) ткани относятся разнообразные поражения, многие из которых, вероятно, являются не истинными новообразованиями, а реактивными опухолеподобными разрастаниями ткани. Опухоли и опухолеподобные поражения подразделяются на зрелые и незрелые. Зрелые фиброзные поражения, в основном, характеризуются доброкачественным течением, незрелые являются злокачественными новообразованиями.

К зрелым опухолям фиброзной ткани относятся фибромы и фиброматозы , незрелые фиброзные опухоли называются фибросаркомами . Фиброма обычно растёт экспансивно и имеет чёткие границы, фиброматоз характеризуется отсутствием чётких границ очага поражения за счёт инвазивного (инфильтрирующего) роста. Выделяют поверхностные и глубокие фиброматозы. К поверхностным фиброматозам относятся фиброматоз ладони (контрактура Дюпюитрена ), подошвы (болезнь Леддерхозе ), шеи (обычно проявляющийся в виде врождённой кривошеи ), полового члена (болезнь Пейронье ), дёсен, реже других локализаций. Глубокие фиброматозы отличаются более агрессивным, а в некоторых случаях злокачественным течением. К глубоким фиброматозам относятся десмоидные опухоли (десмоиды) и врождённый фиброматоз (фиброматоз детей раннего возраста).

Фибромы и родственные поражения. Фиброма – опухоль, образованная зрелой волокнистой соединительной тканью. Различают более десяти морфологических вариантов фибром (эластофиброма, миофиброма, плотная фиброма, мягкая фиброма, обызвествлённая апоневротическая фиброма и др.), но, как правило, их клиническое течение существенно не различается. Исключением является ангиофиброма носоглотки , встречающаяся обычно у мальчиков на втором десятилетии жизни. Эта опухоль отличается локальной агрессивностью (местно-деструирующим ростом), часто рецидивирует после удаления. Помимо мягких тканей, фиброма может формироваться в костях (десмопластическая фиброма кости, одонтогенная фиброма).

Помимо фибром к доброкачественным фиброзным пролиферативным поражениям относятся гипертрофический рубец, келоид, нодулярный фасциит, пролиферативный фасциит, пролиферативный миозит и воспалительная миофибробластическая опухоль. Чрезмерно увеличенный рубец носит название гипертрофического рубца . Рубец хрящевидной плотности вследствие гиалиноза образующей его волокнистой ткани называется келоидом . Нодулярный фасциит представляет собой быстро увеличивающийся в размерах узелок (примерно на 1 см в неделю), расположенный в подкожной клетчатке, скелетных мышцах или связанный с их фасциями; очаг поражения при этом редко превышает 3 см в диаметре и обычно имеет чёткие границы. После удаления рецидивирует редко. Пролиферативным фасциитом называется аналогичное поражение, в ткани которого выявляются крупные фибробласты, напоминающие нейроны. Такой же процесс в скелетных мышцах носит название пролиферативный миозит . Воспалительная миофибробластическая опухоль – выраженная пролиферация фибробластов и миофибробластов с наличием воспалительной инфильтрации очага поражения. Процесс локализуется обычно в мягких тканях и внутренних органах у детей и лиц молодого возраста. Опухоль, как правило, доброкачественная, но может рецидивировать после удаления, изредка трансформируется в саркому.

Глубокие фиброматозы. Десмоидные опухоли (десмоиды ) – глубокие фиброматозы, характеризующиеся выраженной пролиферацией активных фибробластов. Различают абдоминальный (в толще передней брюшной стенки), интра-абдоминальный (в органах брюшной полости, прежде всего в брыжейке тонкой кишки) и экстра-абдоминальный (при локализации процесса за пределами брюшной стенки и органов брюшной полости) варианты десмоидных опухолей. Множественные поражения внутренних органов при фиброматозе детей раннего возраста часто завершаются смертью ребёнка.

Фибросаркома – одна из наиболее редко встречающихся злокачественных опухолей человека. Выделяют два клинико-морфологических варианта фибросаркомы: фибросаркома детей раннего возраста (врождённая и до 5 лет жизни) и фибросаркома взрослых. Фибросаркома детей раннего возраста протекает относительно благоприятно, показатель 5-летней выживаемости при ней достигает 85%.

II. ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ

Фиброгистиоцитарными опухолями называются опухоли фиброзной ткани с большим количеством макрофагов (гистиоцитов). Выделяют три группы фиброгистиоцитарных новообразований – доброкачественные, пограничные и злокачественные. К пограничным опухолям относятся часто рецидивирующие поражения с местно-деструирующим ростом, но редко метастазирующие, т.е. не обладающие всеми признаками злокачественных новообразований. Злокачественные фиброгистиоцитарные новообразования обозначаются общим термином злокачественная фиброзная гистиоцитома .

К доброкачественным фиброгистиоцитарным опухолям относятся доброкачественная фиброзная гистиоцитома, ксантома, ювенильная ксантогранулёма и ретикулогистиоцитома. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома представляет собой небольшой узел без чётких границ. Доброкачественная фиброзная гистиоцитома кожи называется дерматофибромой . После удаления эти поражения рецидивируют редко. Глубоко расположенные опухоли и новообразования с высокой клеточностью рецидивируют несколько чаще. Ксантома представляет собой узелок или узел, реже пятно, жёлтого цвета (от лат. xanthos – жёлтый). Ксантомы нередко сочетаются с повышенным уровнем липидов в плазме крови (гиперлипопротеинемией). Иногда гиперлипидемия сопровождается появлением множественных небольших ксантом на коже (ксантомы как элементы сыпи); такие ксантомы называются эруптивными . Ксантомы образуются в коже и в ткани различных органов. Ксантомы на веках носят название ксантелазмы .

Опухоль типа ксантомы, но с наличием пенистых клеток различного размера и формы, называется ксантогранулёмой . Ксантогранулёма редко встречается у взрослых, в основном её обнаруживают в детском возрасте (ювенильная ксантогранулёма ), даже у новорождённых. Особым клинико-морфологическим вариантом ксантогранулёмы является ретроперитонеальная (забрюшинная) ксантогранулёма Оберлинга. Ксантогранулёма Оберлинга чаще встречается у взрослых, она представляет собой своеобразную форму ретроперитонеального фиброза. Ретикулогистиоцитома – доброкачественная фиброгистиоцитарная опухоль, которая нередко сопутствует различным формам артрита, сочетается с аутоиммунными заболеваниями, иногда является паранеопластическим процессом, отражая наличие в организме злокачественной опухоли внутренних органов.

Пограничные фиброгистиоцитарные новообразования. К пограничным фиброгистиоцитарным поражениям относятся выбухающая дерматофибросаркома, атипичная фиброксантома, гигантоклеточная фибробластома и плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль.

Выбухающая дерматофибросаркома представляет собой довольно крупный (несколько сантиметров в диаметре) узел, возвышающийся над поверхностью кожи. Рост опухоли медленный; узел не имеет чётких границ, часто опухоль врастает в подкожно-жировую клетчатку. В редких случаях ткань опухоли имеет тёмно-коричневый или чёрный цвет благодаря наличию меланин-содержащих клеток (пигментная выбухающая дерматофибросаркома Беднара ). Опухоль Беднара внешне напоминает злокачественную меланому. Примерно в половине случаев после удаления выбухающая дерматофибросаркома рецидивирует, поэтому лечение должно проводится путём широкого иссечения опухоли. Метастазы формируются редко.

Атипичная фиброксантома обычно возникает у пожилых лиц, локализуется в коже открытых участков тела. Опухоль, как правило, представляет собой небольшой узелок с изъязвлением поверхности и чёткими границами. Обычно течение опухоли доброкачественное, но изредка формируются рецидивы, метастазы и отмечается трансформация в злокачественную фиброзную гистиоцитому. Гигантоклеточная фибробластома встречается в основном у детей первого десятилетия жизни в коже и подкожно-жировой клетчатке спины и нижних конечностей. Опухоль не метастазирует и не отличается местно-деструирующим ростом, но часто рецидивирует после удаления. Плексиформная фиброгистиоцитарная опухоль обнаруживается у детей и лиц молодого возраста в коже и подкожной клетчатке конечностей. После удаления опухоль часто рецидивирует, в редких случаях формируются метастазы в регионарные лимфатические узлы.

Злокачественная фиброзная гистиоцитома – наиболее часто встречающаяся саркома. Опухоль локализуется в различных органах, особенно в глубоких тканях конечностей и в забрюшинном пространстве. Внешне она представляет собой узел/узлы без чётких границ с некрозами и кровоизлияниями. Различают пять вариантов опухоли: плеоморфный и гигантоклеточный варианты являются опухолями высокой степени злокачественности, миксоидный и воспалительный – промежуточной, ангиоматоидный вариант – низкой злокачественности. Ангиоматоидная злокачественная фиброзная гистиоцитома иногда рассматривается в группе пограничных фиброгистиоцитарных опухолей под названием ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома . Клиническая картина характеризуется развитием анемии, длительной лихорадкой и снижением массы тела. Эта опухоль чаще возникает у детей и молодых лиц, она редко метастазирует, но часто рецидивирует после удаления.

III. ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ И МЫШЕЧНЫХ ТКАНЕЙ

Опухоли жировой ткани. Различают опухоли белой и бурой жировой ткани. Зрелая опухоль белой жировой ткани обозначается термином липома , бурой – гибернома . Незрелые злокачественные опухоли жировой ткани называются липосаркомами .

Липомы обычно представляют собой мягкие узлы жёлтого цвета, образованные дольками жировой ткани. Помимо солитарных (одиночных) липом, встречаются множественные опухоли. Различают несколько морфологических вариантов липом (обычная, веретеноклеточная, плеоморфная и атипичная), однако клинически все они протекают одинаково доброкачественно. Нередко доброкачественная опухоль, наряду с жировой тканью, включает другие ткани: многочисленные кровеносные сосуды (ангиолипома), сосуды и пучки гладкомышечных клеток (ангиомиолипома), красный костный мозг (миелолипома). Ангиомиолипома наиболее часто встречается в почках, миелолипома – в надпочечниках и забрюшинной клетчатке. Кроме того, выделяют внутримышечную липому, липобластому и липоматоз. Внутримышечная липома локализуется в толще скелетных мышц, отличается медленным инвазивным ростом, и вследствие этого отсутствием чётких границ. Крупная опухоль вызывает атрофию мышцы. После удаления внутримышечная липома нередко рецидивирует. Липобластома , образованная созревающими жировыми клетками, встречается в основном у детей, как правило, в первые годы жизни. Диффузным липоматозом называются очаги разрастания жировой ткани, не имеющие чётких границ (за исключением внутримышечной локализации процесса). В ряде случаев причиной диффузного липоматоза является повышение концентрации в организме глюкокортикоидов (стероидный липоматоз). При локализации поражения в параректальной или в паравезикальной ткани могут возникнуть толстокишечная непроходимость или задержка мочи. Множественные липомы также обозначаются термином липоматоз . Наиболее известными липоматозами являются липоматоз Дéркума и липоматоз Маделунга . Липоматоз Дéркума характеризуется наличием болезненных липом преимущественно на конечностях. При липоматозе Маделунга липомы локализуются в области шеи, иногда охватывают её кольцом, вызывая сдавление сосудов, нервов, дыхательных путей и глотки. Гибернома наиболее часто располагается в лопаточных и межлопаточной областях. Липосаркомы характеризуются значительным разнообразием. Высокодифференцированная и миксоидная липосаркомы относятся к опухолям низкой степени злокачественности. Исключением является липосаркома забрюшинной локализации, прогноз которой всегда менее благоприятный. Круглоклеточная, плеоморфная и дедифференцированная липосаркомы отличаются высокозлокачественным течением.

Опухоли мышечных тканей подразделяются на опухоли гладкой и поперечно-полосатой мышечных тканей. Зрелые опухоли гладких мышц – лейомиомы , поперечно-полосатой мышечной ткани – рабдомиомы . Незрелые злокачественные опухоли гладких мышц называются лейомиосаркомами , поперечно-полосатой мышечной ткани – рабдомиосаркомами .

Наиболее часто лейомиомы развиваются в матке под влиянием эстрогенных гормонов, усиливающих пролиферативную активность гладкомышечных клеток миометрия. Кроме того, лейомиомы развиваются из лейомиоцитов сосудов, пилярных мышц кожи, а также стенок полых органов, прежде всего желудочно-кишечного тракта. Иногда лейомиомы матки метастазируют в лёгкие (метастазирующая лейомиома ), однако при этом они остаются доброкачественным процессом. Изредка опухолевая ткань врастает в просвет вен матки, таза и даже в нижнюю полую вену (интравенозный лейомиоматоз ). Прогноз интравенозного лейомиоматоза остаётся благоприятным, несмотря на неполное хирургическое удаление опухоли; двусторонняя овариэктомия практически исключает возможность рецидива. У женщин репродуктивного возраста иногда формируется так называемый диссеминированный лейомиоматоз брюшины , при котором на брюшине образуются множественные небольшие лейомиомы (имплантационные метастазы), внешне напоминающие метастазы злокачественной опухоли. Это состояние обычно связано с беременностью, наличием продуцирующей эстрогены гранулёзоклеточной опухоли яичников или применение пероральных контрацептивов. Как правило, диссеминированный перитонеальный лейомиоматоз является неожиданной находкой во время кесарева сечения. Очаги поражения при этом в большинстве случаев спонтанно регрессируют.

Некоторые гладкомышечные опухоли содержат также другие ткани: ангиомиолипома (характерна для почек), ангиомиома, лимфангиомиоматоз. Лейомиосаркома чаще всего развивается в матке при озлокачествлении длительно существующих лейомиом, как правило, больших размеров. В опухолевом узле при этом появляются участки более мягкой консистенции, очаги некроза и кровоизлияний. Рабдомиосаркомы отличаются значительным разнообразием. В основном они развиваются в детском возрасте. Веретеноклеточная и эмбриональная рабдомиосаркомы относятся к опухолям низкой степени злокачественности; альвеолярная и плеоморфная рабдомиосаркомы – высокозлокачественные новообразования. Своеобразным вариантом эмбриональной рабдомиосаркомы является ботриоидная (от греч. bothrios – виноградная гроздь) рабдомиосаркома , развивающаяся у детей первых лет жизни в слизистых оболочках различных органов, чаще влагалища, и выступающая над их поверхностью («ботриоидный полип»). Альвеолярная и плеоморфная рабдомиосаркомы, как правило, формируются в скелетных мышцах.

IV. ОПУХОЛИ КРОВЕНОСНЫХ И ЛИМФАТИЧЕСКИХ СОСУДОВ

Опухоли сосудов подразделяются на эндотелиоцитарные (развивающиеся из эндотелиальных клеток кровеносных и лимфатических сосудов) и периваскулярные (возникающие из других типов клеточных элементов стенки сосуда и периваскулярной ткани, непосредственно примыкающей к сосуду).

Эндотелиоцитарные опухоли кровеносных сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов носят название гемангиомы , незрелая злокачественная опухоль обозначается термином ангиосаркома (гемангиосаркома, злокачественная гемангиоэндотелиома) . Особым вариантом опухолей кровеносных сосудов является саркома Капоши . Особую группу пограничных эндотелиоцитарных опухолей составляют гемангиоэндотелиомы , которые нельзя однозначно отнести ни к доброкачественным, ни к злокачественным новообразованиям.

Различают капиллярные, кавернозные, внутримышечные, венозные, артериовенозные и эпителиоидные (гистиоцитоидные) гемангиомы . Своеобразным вариантом гемангиом является пиогенная гранулёма (гемангиома грануляционнотканного типа). Капиллярные гемангиомы образованы капиллярными сосудами, они подразделяются на два типа: ювенильный (детский) и взрослый. Капиллярная гемангиома ювенильного типа (сосудистый невус) представляет собой узелок или пятно в основном красного цвета, развивается у 0,5% новорождённых, обычно формируется через несколько недель или месяцев и локализуется, как правило, на коже лица или шеи. Часто эти гемангиомы множественные. Через некоторое время они спонтанно регрессируют. Капиллярная гемангиома взрослого типа встречается уже у подростков, но частота их развития увеличивается с возрастом. Они локализуются прежде всего на коже туловища и конечностей, а также во внутренних органах. Кавернозные гемангиомы образованы сосудами с резко расширенным просветом. Они располагаются как на коже, так и во внутренних органах (прежде всего в печени и в селезёнке). Спонтанно кавернозные гемангиомы обычно не регрессируют, при быстром росте может происходить разрушение тканей, окружающих опухоль. Внутримышечная гемангиома – капиллярная или кавернозная гемангиома, располагающаяся в толще скелетной мышцы. Венозные гемангиомы образованы очаговым скоплением сосудов венозного типа, артериовенозные гемангиомы состоят из венозных, капиллярных и артериальных сосудов. Эпителиоидная гемангиома (ангиолимфоидная гиперплазия с эозинофилией) характеризуется пролиферацией в коже капилляров с крупными эндотелиальными клетками, напоминающими гистиоциты. Капилляры окружены скоплениями лимфоцитов, макрофагов и эозинофильных гранулоцитов, нередко встречаются лимфоидные фолликулы. Чаще опухоль располагается на коже головы. Пиогенная гранулёма представляет собой разрастание в месте травмы грануляционной ткани в виде узелка на коже или слизистых оболочках. Чаще она локализуется на слизистой оболочке полости рта, прежде всего на десне. Характерно образование пиогенных гранулём при беременности (granuloma gravidarum ), такие опухоли регрессируют после родов или прерывания беременности.

В зависимости от количества гемангиом выделяют солитарные и множественные гемангиомы. Множественные гемангиомы также обозначаются термином гемангиоматоз . К гемангиоматозам относятся прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье, синдром Казабаха–Мерритт, синдром Маффуччи и синдром Хаферкампа. Прогрессирующий гемангиоматоз кожи Дарье характеризуется наличием увеличивающихся в размерах и в количестве кожных гемангиом, которые могут осложниться тромбоцитопенией потребления и ДВС-синдромом. Синдром Казабаха–Мерритт – гигантские гемангиомы кожи с развитием тромбоцитопении потребления и ДВС-синдрома. Синдром Маффуччи – вариант болезни Оллье (энхондроматоза костей, преимущественно пальцев рук и ног) в сочетании с множественными капиллярными и кавернозными гемангиомами мягких тканей пальцев. Синдром Хаферкампа – генерализованный гемангиоматоз костей. Заболевание быстро прогрессирует, завершаясь летальным исходом. Инвазивный рост внутрикостных гемангиом приводит к деформации костей, их разрушению (патологическим переломам), и вытеснению из губчатого вещества миелоидной ткани с развитием гипопластической анемии.

Системные гемангиоматозы. Заболевания, при которых гемангиомы локализуются в различных органах (кожа, внутренние органы, головной мозг, глаза, кости), называются системными гемангиоматозами . К ним относятся синдромы Гиппеля–Линдау и Стерджа–Вебера–Краббе. Синдром Гиппеля–Линдау (ретиноцеребровисцеральный ангиоматоз) характеризуется наличием гемангиом в сетчатке глаза, во внутренних органах (печень, селезёнка) и в ЦНС (как правило, в мозжечке с соответствующей неврологической симптоматикой). Синдром Стерджа–Вебера–Краббе – сочетание, как правило, односторонних гемангиом кожи лица в области иннервации I или II ветвей тройничного нерва, гемангиом сосудистой оболочки глаза (в результате чего развиваются глаукома или отслойка сетчатки) и гемангиом головного мозга, что проявляется развитием судорожного синдрома и гемипарезов/гемиплегии на противоположной опухоли стороне тела.

Различают два основных варианта гемангиоэндотелиом – эпителиоидный (гистиоцитоидный) и веретеноклеточный. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома при локализации в лёгких, как правило, приводит к тяжёлым осложнениям и смерти. При расположении опухоли в других внутренних органах и в мягких тканях фатальные осложнения развиваются редко. Веретеноклеточная гемангиоэндотелиома часто рецидивирует после удаления, но не метастазирует. Ангиосаркома относится к опухолям высокой степени злокачественности. Установлена этиологическая роль соединений мышьяка, винилхлорида и инсоляции в развитии ангиосаркомы. Болеют в основном взрослые и лица пожилого возраста. Макроскопически ангиосаркома, как правило, представляет собой узел красного цвета без чётких границ. Саркома Капоши – опухоль из малодифференцированных сосудистых клеток (ангиобластов), развивающаяся на фоне выраженного иммунодефицита под влиянием вируса герпеса 8 типа (HHV-8). Различают три основных клинико-эпидемиологических варианта саркомы Капоши: старческий, эпидемический и ятрогенный. Старческая саркома Капоши, как следует из названия, развивается в старческом возрасте и является опухолью низкой степени злокачественности (продолжительность заболевания в среднем составляет 10–15 лет). Эпидемический (при ВИЧ-инфекции) и ятрогенный (вследствие медикаментозной иммуносупрессии) варианты отличаются высокой степенью злокачественности. Обычно саркома Капоши представляет собой коричневато-красную мягкую бляшку на коже голеней или стоп.

Эндотелиоцитарные опухоли лимфатических сосудов. Зрелые опухоли кровеносных сосудов называются лимфангиомами , незрелая злокачественная опухоль – лимфангиосаркомой . Лимфангиомы чаще всего образованы обычными капиллярными (капиллярная лимфангиома) или резко расширенными (кавернозная лимфангиома) лимфатическими сосудами. Лимфангиосаркома встречается преимущественно у женщин. В основном она формируется на фоне длительного лимфостаза. Лимфангиосаркома у женщин, которым была проведена радикальная мастэктомия по поводу рака молочной железы (синдром Стюарта–Тревеса ), развивается обычно через 10 лет после перенесённой операции.

Периваскулярные опухоли. К периваскулярным опухолям относятся гломусная опухоль (и её варианты гломангиома и гломангиомиома) и гемангиоперицитома . Различают доброкачественную и злокачественную гломусные опухоли, а также доброкачественную и злокачественную гемангиоперицитомы. Чаще встречаются доброкачественные варианты периваскулярных новообразований. Доброкачественная гломусная опухоль , как правило, локализуется в мягких тканях пальцев под ногтевой пластинкой и представляет собой синюшно-красный узелок диаметром обычно менее 1 см. Опухоль болезненна, особенно при переохлаждении. После удаления часто рецидивирует. Доброкачественная гемангиоперицитома наиболее часто локализуется в забрюшинном пространстве, органах таза и в тканях бедра, имеет чёткие границы. В ряде случаев опухоль приводит к развитию гипогликемии.

V. ОПУХОЛИ СЕРОЗНЫХ И СИНОВИАЛЬНЫХ ОБОЛОЧЕК

Опухоли серозных покровов. Из серозных оболочек исходят различные доброкачественные и злокачественные опухоли. К доброкачественным новообразованиям относятся солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины (локализованная фиброзная мезотелиома), высокодифференцированная папиллярная мезотелиома , мультикистозная мезотелиома и аденоматоидная опухоль . Злокачественными новообразованиями серозных покровов являются злокачественная солитарная фиброзная опухоль плевры и брюшины , так называемая диффузная мезотелиома , а также эпителиальная , веретеноклеточная (саркоматоидная) и бифазная злокачественные мезотелиомы . Установлено, что причиной развития злокачественной мезотелиомы плевры может быть асбест.

Опухоли синовиальных оболочек суставов. В настоящее время к опухолям синовиальных оболочек относятся только два новообразования – доброкачественная и злокачественная теносиновиальные гигантоклеточные опухоли . Ранее в эту группу включали «синовиальную» саркому [«synovial» sarcoma], однако гистогенетически она не принадлежит к синовиальным опухолям, несмотря на то, что часто располагается вблизи суставов. «Синовиальная» саркома отличается меньшей злокачественностью у больных моложе 15 лет, в случае локализации в дистальных отделах конечностей и при величине узла до 5 см в диаметре.

VI. ОПУХОЛИ КОСТЕЙ

Выделяют четыре основные группы новообразований костей: опухоли костной ткани, опухоли хрящевой ткани, гигантоклеточная опухоль и «костномозговые» опухоли. Кроме того, костные и хрящевые опухоли иногда могут первично развиваться в мягких тканях и внутренних органах.

Костеобразующие опухоли. К зрелым доброкачественным костеобразующим новообразованиям костей относятся остеома , остеоид-остеома и доброкачественная остеобластома . Незрелыми злокачественными костеобразующими опухолями являются агрессивная остеобластома (злокачественная остеобластома) и остеосаркома (остеогенная саркома) .

Остеома – медленно растущая опухоль, в основном возникающая в костях черепа. Остеоид-остеома (остеоидная остеома) располагается в компактной костной ткани поверхностного (кортикального) слоя кости. Близость опухоли к надкостнице обусловливает развитие сильных болей. Опухоль развивается в основном у подростков и лиц молодого возраста в диафизах длинных трубчатых костей, отличается небольшими размерами (обычно менее 1 см в диаметре), крайне медленным ростом, чёткими границами и, как правило, выраженной зоной реактивного костеобразования. Доброкачественная остеобластома , аналогичная по микроскопическому строению остеоид-остеоме, но локализуется в глубоких отделах кости, в губчатой костной ткани. Размер опухоли обычно превышает 1 см в диаметре, реактивное костеобразование незначительное. Как правило, сильные боли, характерные для остеоид-остеомы, отсутствуют. Агрессивная остеобластома характеризуется часто развивающимися рецидивами после оперативного лечения, но не метастазирует.

Остеосаркома – наиболее часто встречающаяся первичная злокачественная опухоль костей. В основном она развивается на втором десятилетии жизни у лиц мужского пола. В пожилом возрасте остеосаркома, как правило, формируется на фоне болезни Педжета костей . Чаще остеосаркома локализуется в метафизах длинных трубчатых костей. Остеосаркомы подразделяются на два основных клинико-морфологических варианта: центральный (медуллярный) и поверхностный (периферический). Как правило, центральная остеосаркома является опухолью высокой степени злокачественности, периферическая – низкой. Поверхностная остеосаркома плотно прилежит к поверхности кости или окружает её в виде муфты, не вызывая выраженного разрушения кортикального слоя. Опухоли, как правило, развиваются в диафизах длинных трубчатых костей. Рентгенологически в большинстве случаев в опухоли обнаруживаются радиальные линейные затемнения, а также дистальный и проксимальный остеофиты («треугольники Кодмэна»), образующиеся за счёт реактивного костеобразования при отслойке надкостницы по периферии опухоли. Выделяют два основных типа поверхностной остеосаркомы: паростальный (юкстакортикальный) и периостальный. Паростальная остеосаркома образована преимущественно опухолевой костной тканью, периостальная остеосаркома в основном состоит из опухолевого хряща.

Хрящеобразующие опухоли. Зрелыми доброкачественными хрящеобразующими опухолями костей являются хондрома , остеохондрома , доброкачественная хондробластома и хондромиксоидная фиброма . Незрелая злокачественная опухоль хрящевой ткани обозначается термином хондросаркома .

Хондрома представлена зрелым гиалиновым хрящом. В зависимости от локализации в кости различают два вида хондром: энхондромы , расположенные центрально, и периостальные хондромы , располагающиеся в периферических отделах кости. Чаще встречаются энхондромы, которые могут быть солитарными (одиночными) и множественными. Множественные энхондромы обозначают термином энхондроматоз костей. Среди энхондроматозов основными являются болезнь Оллье и её вариант синдром Маффуччи. Болезнь Оллье проявляется образованием энхондром в костях кистей и стоп. Энхондромы вызывают искривление костей, которое продолжается до тех пор, пока происходит их рост, в результате чего кисти и стопы могут превратиться в узловатые конгломераты. Наличие при болезни Оллье гемангиом мягких тканей называется синдромом Маффуччи . Солитарные энхондромы, в отличие от множественных, редко трансформируются в хондросаркому.

Остеохондрома (костно-хрящевой экзостоз) представляет собой покрытый слоем хряща («хрящевой шапочкой») костный вырост на наружной поверхности кости. Остеохондромы могут быть солитарными и множественными, обычно располагаются в области метафизов длинных трубчатых костей и обнаруживаются в основном у детей (рост остеохондром обычно прекращается ко времени созревания скелета). Также как и при хондромах, солитарные остеохондромы, в отличие от множественных, редко подвергаются озлокачествлению. Доброкачественная хондробластома почти всегда располагается в эпифизах длинных трубчатых костей, обычно у лиц в возрасте до 20 лет, отличается болезненностью, нередко значительной, иногда рецидивирует после удаления и крайне редко трансформируется в хондросаркому. Хондромиксоидная фиброма по своим клиническим признакам сходна с хондробластомой, однако гистологическая картина опухоли может симулировать дифференцированную хондросаркому. При рентгенологическом исследовании опухоль представляет собой внутрикостный узел с чёткими границами и тонким ободком гиперминерализованной костной ткани.

Хондросаркома. В противоположность хондромам, большинство из которых обнаруживается в периферических отделах конечностей, хондросаркома возникает главным образом в костях таза, рёбрах, плечевой и бедренной костях. Хондросаркома образована преимущественно или полностью незрелой хрящевой тканью без образования опухолевой кости. Различают четыре основных варианта хондросаркомы: обычный, юкстакортикальный (периостальный), мезенхимальный и дедифференцированный. Выделяют высоко- и низкодифференцированный варианты обычной хондросаркомы . Опухоль располагается в центральных отделах кости (центральная хондросаркома), разрушает окружающую костную ткань, не имеет чётких границ, что можно выявить при рентгенологическом исследовании. Юкстакортикальная хондросаркома (опухоль низкой степени злокачественности) является аналогом периостальной остеосаркомы, но без признаков опухолевого остеогенеза. Мезенхимальная и дедифференцированная хондросаркомы относятся к высокозлокачественным новообразованиям. Дедифференцированная хондросаркома – одна из наиболее злокачественных опухолей человека, более агрессивная, чем остеосаркома, обычно развивается у пожилых лиц. Показатель 5-летней выживаемости при этой опухоли составляет 10–15%.

Гигантоклеточная опухоль костей (остеокластома) является агрессивной, но редко метастазирующей опухолью. Помимо одноядерных опухолевых клеток она содержит многоядерные клетки, сходные с остеокластами (отсюда и название опухоли). Как правило, опухоль развивается преимущественно в возрасте 20–40 лет в эпифизах длинных трубчатых костей. Гигантоклеточная опухоль является остеолитическим новообразованием; возникнув в эпифизе, вблизи суставного хряща, она в дальнейшем распространяется и захватывает весь эпифиз и прилегающие отделы метафиза. После удаления гигантоклеточная опухоль часто рецидивирует, иногда метастазирует в лёгкие.

«Костномозговые» опухоли. К так называемым костномозговым опухолям относятся опухоли из малодифференцированных мезенхимальных клеток Эти новообразования являются опухолями высокой степени злокачественности.. Основной из них является саркома Юинга , обычно возникающая в возрасте 5–15 лет, как правило, в диафизе и в метафизе длинных трубчатых костей. При рентгенологическом исследовании опухоль в основном выглядит остеолитической, но разрушение кости часто сочетается с очагами остеогенеза. Нередко встречается периостальное костеобразование с характерной рентгенологической картиной «луковичных чешуек». Саркома Юинга рано даёт метастазы в другие кости, в лёгкие и печень. Кроме того, нередко она развивается первично в нескольких костях (мультицентричный рост опухоли). Изредка саркома Юинга развивается в мягких тканях и во внутренних органах (внекостная саркома Юинга ).
ОПУХОЛИ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ОБОЛОЧЕК МОЗГА,

Дата добавления: 2015-08-26 | Просмотры: 4959 | Нарушение авторских прав

| | | | | | | | | | | | | | | | | | 19 | | | | | | | | | | | | | |

При подозрении на патологии головного мозга больным назначают магнитно-резонансную томографию. Нередко в результатах исследования указано, что у пациента расширены периваскулярные пространства. Насколько это опасно? И на какие заболевания может указывать такой признак? Эти вопросы мы рассмотрим в статье.

Что это такое

Периваскулярные пространства расположены между стенками сосудов и белым веществом головного мозга. Эти образования называют также криблюрами или пространствами Вирхова — Робина. Они заполнены ликвором и регулируют отток спинномозговой жидкости.

В норме криблюры настолько малы, что не видны на Однако бывают случаи, когда при обследовании определяются расширенные периваскулярные пространства. Что значит такой результат диагностики? Это говорит о том, что криблюры визуализируются во время проведения МРТ-обследования. Они выглядят на снимке, как пятна белого цвета.

Причины

Робина — Вирхова не всегда являются признаком патологии. Такой результат диагностики отмечается и у вполне здоровых людей. Чаще всего расширение криблюров отмечается у пожилых пациентов и связано с возрастными изменениями головного мозга.

Однако в некоторых случаях расширенные периваскулярные пространства могут быть признаком следующих заболеваний и состояний:

• атрофии головного мозга;
• лейкоареоза;
• церебральной ишемии (в том числе инфаркта мозга);
• рассеянного энцефаломиелита.

У людей преклонного возраста расширение криблюров нередко отмечается при гипертонии, атеросклерозе, деменции. Эти патологии обычно сопровождаются ухудшением памяти и другими когнитивными нарушениями.

Дополнительные методы диагностики

Что делать, если в результатах МРТ указано, что у вас расширены периваскулярные пространства Вирхова — Робина? Необходимо показать расшифровку исследования врачу-неврологу. Только специалист может определить: является ли это вариантом нормы, возрастной особенностью или признаком патологии.

Бывают случаи, когда МРТ не выявляет никаких изменений в головном мозге, но на снимке видны расширенные периваскулярные пространства Вирхова — Робина. Что это означает? Как правило, такой признак не указывает на патологию. Увеличение криблюров врачи рассматривают только в комбинации с другими изменениями, выявленными при МРТ-обследовании.

При необходимости врач может назначить дополнительные исследования:

• мультиспиральную компьютерную томографию;
• ангиографию сосудов;
• допплерографию;
• исследование ликвора.

Рассмотрим подробнее наиболее распространенные заболевания и состояния, которые могут привести к расширению криблюров.

Атрофия головного мозга

Если у пациента расширены периваскулярные пространства и при этом уменьшен объем головного мозга, то врачи говорят об атрофии органа. Чаще всего это является признаком следующих заболеваний:

• старческой деменции;
• атеросклероза;
• болезни Альцгеймера.

При этих заболеваниях происходит отмирание нейронов. Это сопровождается ухудшением памяти, нарушением умственной деятельности, психическими расстройствами. Обычно такие болезни отмечаются у пациентов преклонного возраста.

В некоторых случаях расширенные периваскулярные пространства Вирхова — Робина определяются у новорожденных детей. Это может быть признаком серьезных генетических заболеваний, сопровождающихся гибелью нейронов.

Как лечить такие патологии? Ведь восстановить утраченные нейроны уже нельзя. Можно лишь замедлить процесс отмирания нервных клеток. Пациентам назначают следующие препараты для симптоматической терапии:

• ноотропы: "Пирацетам", "Кавинтон", "Ноотропил";
• седативные средства: "Феназепам", "Фенибут";
• антидепрессанты: "Вальдоксан", "Амитриптилин".

Прогноз таких патологий, как правило, неблагоприятный, так как атрофия мозга и отмирание нейронов прогрессируют.

Лейкоареоз

Лейкоареозом врачи называют разрежение головного мозга. Из-за структурных изменений в нервной ткани у пациентов расширены периваскулярные пространства. Это тоже является признаком болезней, свойственных людям преклонного возраста:

• гипертонии;
• атеросклероза;
• старческой деменции.

Изменения в белом веществе мозга становятся причиной когнитивных нарушений. Пациентам проводят симптоматическое лечение ноотропными препаратами. Эти лекарства улучшают питание нейронов и приостанавливают их гибель. При атеросклерозе показан прием статинов. При высоком артериальном давлении назначают гипотензивные средства.

Ишемические состояния

При ишемии ухудшается кровоснабжение головного мозга. Обычно это является следствием атеросклеротических изменений в сосудах. У больного периодически возникает головокружение, двоение в глазах, расстройства координации движений, нарушения речи и памяти. Из-за изменений в сосудах расширяются и пространства вокруг их стенок.

Пациентам назначают ноотропные препараты ("Пирацетам", "Церебролизин", "Актовегин"), а также средства, нормализующие метаболизм в клетках мозга ("Кортексин", "Цераксон"). При этом очень важно провести атеросклероза статинами. Назначают препараты "Ловастатин","Аторвастатин", "Симвастатин". Такая терапия позволяет устранить причину ишемии.

Инфаркт мозга

Нередко периваскулярные пространства расширены у пациентов, перенесших инфаркт головного мозга. Это заболевание является следствием длительной ишемии. В некоторых случаях церебральный инфаркт протекает бессимптомно и остается незамеченным для пациента. Его последствия можно увидеть только на снимке при МРТ-обследовании.

Важно помнить, что если у больного имеются факторы риска (высокое АД, атеросклероз, сахарный диабет), то инфаркт может повториться в тяжелой форме. Для предотвращения повторного приступа острой ишемии пациентам назначают гипотензивные лекарства, гипогликемические средства и препараты, разжижающие кровь.

Рассеянный энцефаломиелит

Рассеянный энцефаломиелит (РЭМ) - это острая патология центральной нервной системы. При этом заболевании разрушается нервных волокон. Периваскулярные пространства Вирхова — Робина расширены из-за поражения белого и серого вещества. На МРТ-снимке видны очаги демиелинизации.

Эта патология имеет аутоиммунное происхождение. Клиническая картина заболевания напоминает признаки рассеянного склероза. У больных отмечаются нарушения походки и движений, расстройства речи, головокружение, воспаление зрительного нерва.

В отличие от многих других демиелинизирующих болезней, РЭМ поддается лечению. Больным назначают кортикостероиды для подавления аутоиммунной реакции:

• "Преднизолон";
• "Дексаметазон";
• "Метипред".

После курса терапии у 70 % больных наступает полное выздоровление. В запущенных случаях у пациентов могут сохраняться последствия болезни: нарушения чувствительности конечностей, нарушения походки, расстройства зрения.

Профилактика

Как предотвратить вышеперечисленные патологии? Можно сделать вывод, что таким заболеваниям в большей степени подвержены пожилые пациенты. Поэтому всем людям старше 60 лет необходимо регулярно посещать невролога и проходить МРТ-обследование головного мозга.

Важно также постоянно контролировать уровень холестерина в крови и показатели артериального давления. Ведь заболевания, сопровождающиеся патологическими изменениями в белом веществе, чаще всего развиваются на фоне атеросклероза и гипертонической болезни.

1. Гломусная опухоль.

Опухоли скелетных мышц

1. Рабдомиосаркома (змбриональная, плеоморфная).

Сосудистые опухоли

Доброкачественные:

1. Гемангиома (капиллярная, кавернозная, артериальная, венозная)

2. Эпителиоидная гемангиома.

Локально агрессивные:

1. Гемангиоэндотелиома (типа Капоши).

Злокачественные:

1. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома

2. Ангиосаркома.

Костно-хрящевые опухоли

1) Хондрома мягких тканей;

2) Мезенхимальная хондросаркома;

3) Внескелетная остеосаркома.

Опухоли неизвестной природы

Доброкачественные:

1. Ангиоматоидная фиброзная гистиоцитома.

Злокачественные:

1. Синовиальная саркома;

2. Внескелетная саркома Юинга (ПНЭО)

3. Злокачественная мезенхимома.

Диагностика и лечение

Клинико-рентгенологическая картина мезенхимальных новообразований разнообразна и неспецифична, диагностика довольно сложна. Внедрение в клиническую практику неинвазивных, но весьма информативных методов диагностики (УЗИ, КТ, МРТ) привело к резкому возрастанию частоты выявления новообразований средостения . Эти методы не раскрывают истинную природу новообразований средостения, поэтому для морфологической верификации диагноза применяются хирургические методы исследования, диагностическая ценность которых достигает 96 %. Одним из информативных диагностических процедур является трансторакальная пункция, т.е. прицельная биопсия иглой под контролем КТ или УЗИ.

С появлением видео-эндохирургических методов диагностики бурно развивается видеоторакоскопия (ВТС), которая позволяет не только разрешить диагностические проблемы, но и выполнить малоинвазивное хирургическое вмешательство. Видеоторакоскопический метод в настоящее время является достойным, высокоэффективным конкурентом в лечении больных с небольшими размерами новообразования средостения.

Лечение мезенхимальных опухолей средостения, особенно злокачественных, представляет собой одну из сложных проблем современной клинической онкологии. Только хирургическое лечение может улучшить отдаленные результаты т.к. химиолучевая терапия имеет низкую эффективность. Однако, учитывая неудовлетворительные результаты хирургического лечения (общая 5-летняя выживаемость составляет не более 30,8% по данным ведущих клиник), на настоящем этапе развития онкологии, рассчитывать на улучшение результатов лечения можно только за счет комбинированного лечения с включением неоадъювантной или адъювантной химиолучевой терапии .

Несмотря на активное расширение показаний к хирургическому лечению, мезенхимальные опухоли средостения зачастую признаются неоперабельными, и пациенты получают только консервативное лечение (лекарственную или лучевую терапию). Примерно 10–25% больных к моменту установления диагноза имеют отдаленные метастазы. Среди используемых комбинаций химиопрепаратов наиболее эффективной является комбинация MAID (месна + доксорубицин + ифосфамид + дакарбазин). Применение этой схемы позволяет не только получить клинический эффект (обычно – частичную ремиссию) но и увеличить продолжительность жизни пациентов.

Важное место в комплексной терапии мягкотканных опухолей занимает лучевая терапия. Так, по данным С.Л. Дарьяловой с соавт. (2000), применение её дополнительно к операции позволило снизить частоту местных рецидивов с 40,5 до 18,7% при увеличении 5-летней выживаемости с 56 до 65% . Ряд авторов считают, что при местнораспространенном опухолевом процессе у больных в хорошем общем состоянии использование комбинированной химиотерапии в сочетании с облучением имеет преимущество перед лучевой терапией .

Опухоли жировой ткани

Такие опухоли занимают одно из первых мест среди всех мезенхимальных опухолей, локализующихся в средостении. Это, прежде всего липомы, липосаркомы, гиберномы. По локализации их разделяют на медиастинальные, шейно-медиастинальные, абдомино-медиастинальные, интрамуральные, локализующйиеся в органах грудной полости и в средостении, парастернально-медиастинальные, располагающиеся в виде "песочных часов" в переднем средостении, кпереди от реберной дуги.

В подавляющем большинстве случаев они развиваются из клетчатки в различных органах средостения. Чаще встречаются доброкачественные опухоли - липомы (2,8–3,1%) средостения , которые бывают у лиц обоего пола, но чаще у полных женщин в возрасте 40÷60 лет, растут медленно, что не сопровождается какими-либо выраженными симптомами. Лишь при достаточно выраженном увеличении опухоли больные начинают жаловаться на чувство тяжести в груди, боли в грудной клетке, одышку. В редких наблюдениях гигантских жировых опухолей со сдавлением жизненно важных органов клиническая картина может быть тяжелой (дисфагия, синдром сдавления ВПВ). Данные опухоли могут сочетаться с другими мезодермальными производными: фибромами, ксантомами, миксомами, образуя липофибромы, липоксантомы, липомиксомы. Эти смешанные опухоли обладают склонностью к прогрессивному росту, в том числе – злокачественному, и могут перерождаться в саркомы.

Гибернома средостения – доброкачественная опухоль из бурых жирообразующих эмбриональных клеток, макроскопически напоминает крупнодольчатую липому. Встречается в возрасте 22–40 лет достаточно редко, характеризуется медленным ростом и длительным бессимптомным течением. При удалении этих опухоли могут возникнуть трудности в связи с большими размерами образования. При гистологическом исследовании гиберном, в отличие от обычных липом, выявляются жировые клетки с характерными множественными вакуолями и митохондриями. Опухоль гормонально активна подобно надпочечнику. Злокачественные гиберномы являются своеобразной разновидностью липосарком. В клиническом отношении течение заболевания такое же, как и при липосаркомах.

При КТ-, МРТ-исследовании жировые опухоли имеют четкие контуры, однородную структуру. В некоторых случаях необходимо дифференцировать от истинной диафрагмальной грыжи или релаксации диафрагмы. Единственным методом лечения является раннее радикальное хирургическое удаление.

Авторы располагают данными о 7 оперированных больных пациентках в возрасте от 23 до 54 лет с доброкачественными жировыми опухолями средостения. Опухоли локализовались в нижних отделах переднего средостения, преимущественно в правом кардио-диафрагмальном углу (6) и заднем средостении (1). Чаще наблюдались медиастинальные (4), реже - абдоминомедиастинальные (1) и внутриперикардиальные (2) липомы. Медиастинальные липомы исходили из клетчатки переднего средостения и представляли собой рыхлую, крупно-дольчатую массу, состоящую из жира в тонкой капсуле. Размеры опухоли колебались от 4 до 11 см. Длительность анамнеза составляла от 2 до 8 мес., у одной больной 5 лет. У троих больных опухоли были выявлены при профилактическом рентгеновском и флюорографическом исследовании. У остальных пациенток (4) появились разнообразные жалобы (боли в груди, одышка, нарушение ритма сердцебиения), которые явились причиной обращения к врачу. Синдром компрессии сердца выявлен у одной больной с гигантской внутриперикардиальной опухолью, сдавливавшей левые отделы сердца.

Все больные получали хирургическое лечение. Опухоль удалена боковым торакотомным (6) и стернотомным (1) доступом. Послеоперационных осложнений не было. Больные выписались в удовлетворительном состоянии и прослежены от 5 до 10 лет без рецидивов. При относительно небольших новообразованиях операция не представляет трудностей, но при значительных размерах опухолей, особенно связанных с сердцем, возникают сложности. Данное положение иллюстрирует следующее клиническое наблюдение.

У больной К., 35 лет, в течение двух лет при плановых медицинских осмотрах отмечалось увеличение размеров сердца. Постепенно появились давящие боли в области сердца, обследовалась в кардиологическом центре им. А.Н. Бакулева. С диагнозом "внутриперикардиальная липома" направлена в РОНЦ им Н.Н. Блохина. При обследовании по данным КТ и МРТ в средостении определялась опухоль, исходящая из перикарда, размерами 10х11х5 см, занимающая левые отделы средостения. Трансстернальным доступом произведено удаление гигантской внутриперикардиальной опухоли, сдавливавщей левые отделы сердца .

Таким образом, липомы средостения развивались у женщин в молодом и среднем возрасте. Опухоли росли медленно, чаще локализовались в верхней или нижней части переднего средостения, реже – в заднем средостении. Клиническое течение было благоприятным, в отдельных случаях новообразования, достигая больших размеров, привели к сдавлению жизненно важных органов с выраженными функциональными нарушениями. Основным лечением было хирургическое. Рецидивы опухоли не выявлены.

Липосаркомы представляют собой злокачественный вариант жировой опухоли и встречаются в средостении значительно реже липом. Эта опухоль поражает одинаково часто мужчин и женщин в любом возрасте, может быть первично-множественной в средостении или сочетаться с опухолевыми узлами в области шея, в брюшной полости. Узлы липосаркомы обычно инкапсулированы, имеют неправильную форму за счет инфильтративного роста опухоли, нередко прорастают капсулу и прилегающие органы. Анаплазия и злокачественность липосарком возрастают от первого варианта к четвертому (см. классификацию).

Клиническое течение липосарком во многом зависит от локализации и степени зрелости клеток. Достигая больших размеров и обладая инфильтративным ростом, клинически липосаркомы средостения проявляются более выраженной симптоматикой, чем липомы, значительно быстрее развиваются синдромы компрессии органов средостения. В то же время, они характеризуются поздним метастазированием (возможно как лимфогенное, так и гематогенное).

Единственным методом лечения липосарком является хирургический. Даже в случаях визуально радикального удаления липосаркомы возникают рецидивы, метастазы. В отличие от сарком другого происхождения, диапазон возникновения рецидивов колеблется от одного года до 20 лет. В неоперабельных случаях рекомендуется лучевая терапия.

Авторы наблюдали липосаркомы у 8 больных (2 мужчин и 6 женщин) в возрасте от 19 до 54 лет. При профилактических осмотрах заболевание выявлено у 3 пациентов, у остальных появились жалобы до обращения к врачу. Пациенты поступали в специализированные медучреждения с самыми разнообразными диагнозами, указывающими лишь на наличие патологического образования в грудной полости. Четверо больных оперированы по месту жительства нерадикально, двоим, из них поставлен неправильный морфологический диагноз. В последующем они поступали в клинику РОНЦ им. Н.Н. Блохина с рецидивами заболевания для хирургического лечения. Обследование включало рентгенографию грудной клетки, КТ и МРТ. Опухоли локализовались в переднем средостении, кардио-диафрагмальном углу справа (4). В двух случаях опухоль занимала весь гемиторакс. У одного из пациентов выявлена шейно-медиастинальная, у другого - абдоминомедиастинальная липосаркома. Хирургическое лечение проведено 7 больным, из них троим, выполнена радикальная и 4 – паллиативные операции. Одна больная с распространенным опухолевым процессом получила химиолучевое лечение. После удаления первичной опухоли средостения у 6 пациентов возникли рецидивы заболевания с интервалом от 3 до 29 месяцев, двоим, из них повторно выполнено удаление рецидивной опухоли с последующей лучевой или химиотерапией. Все больные умерли от прогрессирования заболевания в сроки от 5 до 41 месяца, лишь одна больная прожила 12 лет.

Больная А., 39 лет. По месту жительства удалена первичная опухоль средостения. Установлен ошибочный гистологический диагноз - лимфоэпителиальная тимома. Через 3 месяца произведено удаление рецидивной опухоли (гигантских размеров). Через 7 лет при очередном осмотре выявлен повторный рецидив - обнаружены крупные опухолевые узлы в передне-нижнем средостении, выступающие в обе плевральные полости. Проводилась лучевая терапия СОД 68 Гр. В течение года наблюдался дальнейший рост рецидивной опухоли, спускавшейся из грудной полости в брюшную и выходившей на шею. Больная направлена на консультацию в РОНЦ. Произведено одномоментное удаление рецидивной опухоли передней поверхности шеи (размеры: 12х14 см) и из нижнего средостения и брюшной полости опухоли (размер: 14х16 см) торакоабдоминальным доступом слева. Общий вес опухоли составил 4,5 кг. Гистологическое исследование удаленного препарата – опухоль имеет строение миксоидной липосаркомы. Послеоперационный период протекал гладко. Через два года больная дважды оперирована по поводу рецидивной опухоли средостения. Больная умерла в послеоперационном периоде от двухсторонней абсцедирующей пневмонии. Общая продолжительность жизни составила 12 лет.

Новообразования молочной железы относятся к высокоагрессивным злокачественным опухолям, склонным к быстрой и неуклонной диссеминации. Достаточно напомнить, что к моменту начала лечения почти у 2/3 больных можно обнаружить метастазы в регионарных лимфатических коллекторах, а более половины леченых умирают в различные сроки после мастэктомии от отдаленных метастазов, скрыто существовавших еще до начала лечения. Метастазированию способствуют не только дисгормональная природа рака молочной железы и влияние различных обменных и биологических факторов на рост первичного очага и приживление метастатических комплексов, но также развитая сеть лимфатических и кровеносных сосудов, существование нескольких регионарных лимфатических коллекторов, отводящие сосуды которых непосредственно связаны с венозной системой и грудным протоком. Хотя лимфатические узлы вначале несомненно играют барьерную роль, замещение их опухолевой тканью, развитие блокады и лимфостаза быстро приводят к ретроградному току лимфы по сосудам, в которых находятся опухолевые комплексы и отдельные клетки. Этим можно объяснить универсальный характер метастазирования, свойственный раку молочной железы, особенно при поражении подмышечных лимфатических узлов.

Рост и распространение раковой опухоли в молочной железе происходят обычно в четырех направлениях: 1) по молочным протокам и ходам путем интраэпителиального роста; 2) по лимфатическим капиллярам паренхимы, лимфатическим сосудам внутридольковых и междольковых сплетений, периваскулярным и периневральным лимфатическим щелям; 3) по лимфатическим и кровесносным сосудам ткани молочной железы, подкожной клетчатки и кожи вследствие прорастания их опухолью; 4) по кровеносным сосудам в результате проникновения опухолевых клеток в их просвет из-за уменьшения связей между клетками эндотелия и их раздвигания с образованием щелей в стенке сосуда, что доказано многочисленными экспериментами (Roberts, 1961).

Помимо перечисленных особенностей роста первичной опухоли, для метастазирования имеет значение архитектоника сосудистого русла. Вокруг ракового узла обычно располагается густая сеть лимфатических капилляров, резко извилистых или имеющих слепые выросты, часто наполненных опухолевыми клетками и эмболами. Кроме того, на периферии опухолевого очага можно обнаружить отростчатые тяжи опухолевых клеток, лучеобразно отходящие от опухоли, или их округлые гнезда (внутримаммарные метастазы), находящиеся на расстоянии до 7-10 см от первичного очага (Семиглазов В. Ф., 1970; Ихсанова С. Т., 1971). Появление внутриорганных, или так называемых периканцероматозных, метастазов идет параллельно развитию отдаленных лимфо- и гематогенных диссеминатов. С другой стороны, почти у половины больных можно видеть проявления местных защитных реакций, главным образом со стороны мезенхимальной ткани. К ним в первую очередь относят лимфоплазмоцитарную инфильтрацию вокруг опухолевого очага, гиперплазию и синусный гистиоцитоз лимфатических узлов. Появление местных реакций препятствует развитию диссеминации за пределы органа (Семиглазов В. Ф., 1970).

Изучению отводящих и регионарных лимфатических сосудов и их роли в метастазировании рака молочной железы посвящены многочисленные исследования, в результате которых установлено, что отток происходит в следующих направлениях (рис. 8).